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Revista Colombiana de Reumatología

Print version ISSN 0121-8123

Rev.Colomb.Reumatol. vol.16 no.3 Bogotá JulySep. 2009

 

INVESTIGACIÓN ORIGINAL

Epidemiología de las vasculitis primarias en Colombia y su relación con lo informado para Latinoamérica

Epidemiology of primary vasculitis in Colombia and its relation with reported for latin america

Carlos D. Ochoa1, Fabián Ramírez1, Gerardo Quintana1, Carlos Toro1,
Carlos Cañas2, Luis Fernando Osio2, Jorge Cantillo3, Federico Rondón1,
Mario Díaz4, Paola Coral1, Philip Chalem5, Gloria Vásquez6, Oscar Uribe6,
Luis Alberto Ramírez6, Mario Quintana1, Beatriz Arana7, Aura Domínguez8,
Rafael Valle9, Liliana Candia10, Odilio Méndez11, Monique Chalem4,
José Félix Restrepo1, Antonio Iglesias-Gamarra A.1

1 Unidad de Reumatología, Universidad Nacional de Colombia.
2 Fundación Valle del Lili.
3 Servicio de Terapia Renal (RTS), Hospital Universitario Clínica San Rafael, Bogotá D.C.
4 Fundación Santa Fe de Bogotá.
5 Instituto de Reumatología, Bogotá.
6 Unidad de Reumatología, Universidad de Antioquia.
7 Unidad de Reumatología, Cali.
8 Riesgo de Fractura, Bogotá.
9 Hospital Militar Central.
10 IPS Especializada Audifarma.
11 Departamento de Patología. Universidad Nacional.

Recibido: Junio 18 de 2009 Aceptado: Agosto 15 de 2009


Resumen

Propuesta: las vasculitis primarias se expresan de forma variable entre pacientes y entre regiones, con frecuencias variables a través del mundo. Su incidencia promedio está calculada en 0,3 a 20 casos por millón de habitantes. Nosotros describimos la frecuencia de las vasculitis primarias en Colombia y la comparamos con lo informado en otros países de Latinoamérica (LA).

Métodos: se revisó lo publicado en la literatura de vasculitis primaria en Colombia y en LA desde 1945 hasta 2007 en OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS. FEPAFEN, incluyendo publicaciones en inglés, español y portugués. La literatura incluye la información publicada del Hospital San Juan de Dios, Bogotá, Colombia y casos sin publicación enviados directamente por los autores. Nosotros calculamos el porcentaje para todos los casos que fueron informados para Colombia.

Resultados: se identificaron 857 casos de vasculitis primaria en Colombia. La arteritis de Takayasu fue la vasculitis más frecuente en un 13,3% (114 casos) seguida de la enfermedad de Buerger en 11,2% (96 casos), las vasculitis cutáneas primarias y la poliarteritis nodosa en un 10% (86 casos) cada una. En niños, la vasculitis más frecuente fue la púrpura de Henoch Schönlein en un 24% (206 casos). En Latinoamérica se publicaron 177 artículos con 1605 casos informados. Se evidenció mayor presencia de arteritis de Takayasu en México y Brasil, y de poliangeítis microscópica en Chile y Perú.

Conclusión: la mayoría de publicaciones sobre vasculitis primarias provienen de Europa, Norteamérica, Japón, Kuwait y Nueva Zelanda. Existen una serie de publicaciones y experiencia con estas patologías en LA. Un número considerable de publicaciones y casos con vasculitis primarias se han informado en Colombia en los recientes años, incluyendo la reciente descripción de la variante nodular de la vasculitis cutánea. La arteritis de Takayasu fue la variante más reportada del promedio de vasculitis, al igual que en Brasil y México. En contraposición a los hallazgos realizados en Brasil, Colombia y Mexico, las vasculitis asociadas a ANCA fueron la forma más informada en países como Chile y Perú. La mayoría de casos informados en LA provienen de México, siendo Colombia el segundo país en frecuencia. Es posible que exista más información pero no la conocemos, por no estar publicada. No existen estudios de incidencia y prevalencia. A escala mundial solo existen estudios de incidencia de las vasculitis primarias, y solo se han realizado estudios de incidencia y prevalencia en la granulomatosis de Wegener.

Palabras clave: epidemiología, Latinoamérica, vasculitis primarias, vasculitis ANCA, arteritis de Takayasu.


Summary

Purpose: primary vasculitis occurs with variable expression in individual patients and regions, and variable frequency throughout the world. Their overall incidence has been calculated to be 40 cases per million populations. We sought to describe the frequency of vasculitis in Colombia and compare it with vasculitis reported from other countries of Latin America (LA).

Methods: review of available published literature on vasculitis in LA from 1945 to 2007 in OLD Medline, Pub Med, BIREME, SciELO Colombia, LILACS, FEPAFEN, including publications in English, Spanish and Portuguese. The literature included published information from San Juan de Dios hospital, Bogota, Colombia, and unpublished cases submitted directly to the authors. We calculated the percentage of all cases which are reported from Colombia.

Results: we identified 857 cases of primary vasculitis in Colombia. Takayasu arteritis was the most common vasculitis in 13.3% (114 cases) followed by Buerger's disease in 11.2% (96 cases), primary cutaneous vasculitis and polyarteritis nodosa in a 10% (86 cases) each. In children, the vasculitis was more frequent in Henoch Schonlein purpura in 24% (206 cases). In Latin America, 177 articles were published in 1605 reported cases. It showed increased presence of Takayasu's arteritis in Mexico and Brazil, and microscopic poliangeiitis in Peru and Chile.

Conclusion: while the majority of publications on primary vasculitis are from Europe and North America, there is a substantial literature and experience with these disorders in LA. A considerable number of publications and cases have emerged from Colombia in recent years, including case descriptions of a recently described variant of nodular cutaneous vasculitis. Takayasu arteritis was the most frequently reported form of primary vasculitis overall, and also from Brazil and Mexico. However, ANCA related vasculitis were the most commonly reported forms in Chile and Peru instead. The greatest numbers of cases were reported from Mexico, the LA's most populous country, with Colombia a close second.

Key words: epidemiology, Latinoamérica, primary vasculitis, ANCA associated vasculitis, Takayasu's arteritis.


Introducción

Las vasculitis primarias, de etiología desconocida, constituyen un grupo de enfermedades que se caracterizan por inflamación multifocal, necrosis de los vasos sanguíneos de pequeño, mediano y gran calibre; en ocasiones, se asocian a la formación de granulomas1. Existen diferentes esquemas de clasificación de las vasculitis primarias, entre ellas los más importantes la del American College of Rheumatolgy (ACR)2, la clasificación propuesta por J.T. Lie3 y la del consenso de Chapel Hill propuesta en 19944.

Se encuentran pocos informes de estas entidades realizados en Latinoamérica con excepción de lo informado por Brasil, Colombia, Chile, México y Perú, siendo mejor estudiado desde el punto de vista epidemiológico en países de Europa y de América del Norte.

En nuestro país se han realizado algunas publicaciones en relación con las vasculitis primarias. El primer caso de vasculitis primaria fue informado por Mariño en 1945, al describir un caso de panarteritis nodosa (PAN)5 y el segundo caso es la descripción de una enfermedad de Buerger del tronco celiaco en una mujer de 33 años realizada en 1948.6

Múltiples trabajos se han publicado sobre vasculitis primaria en la literatura colombiana y en Latinoamérica, lo que nos permitió recopilar los datos y organizarlos en cuadros comparativos, que muestran su distribución en frecuencias, permitiendo un mejor análisis de los datos.

El objetivo de esta recopilación es analizar cuáles son las vasculitis primarias más frecuentes en Colombia y en LA, mejorar la sensibilidad diagnóstica y la socialización de este conocimiento, lo que conduciría a un diagnóstico más oportuno y así, de esta manera, lograr una reducción en la morbi-mortalidad.

Igualmente, el analizar los cambios de frecuencias informados en el tiempo nos permite plantear hipótesis que podrían servir de base para el surgimiento de preguntas de investigación para ser resueltas en el futuro.

Así mismo es importante comparar los datos colombianos con lo informado para Latinoamérica en frecuencias y distribuciones.

Material y Métodos

Estudio descriptivo realizado en tres fases. Se recopiló lo informado en la literatura en relación con vasculitis primarias entre 1945 y 2007 en Colombia. Se analizaron informes de casos, utilizando las bases de datos PubMed, Old Medline, PubMed, BIREME, SciELO Colombia, LILACS, FEPAFEN, BVS Colombia. En una segunda fase se adiciona lo informado en un reciente artículo de especímenes histológicos del Hospital San Juan de Dios, Bogotá, Colombia, desde 1953 hasta 19977. En la tercera fase se adicionaron casos no publicados remitidos directamente por los autores, a través de un protocolo para el reporte de casos desde el 2000 que se envió a las diferentes unidades de Reumatología en Colombia.

Inicialmente se diseñó una tabla en donde se describen cada una de las publicaciones colombianas en orden cronológico, mostrando el número de casos, el año de publicación y el tipo de vasculitis informada.

Se construye una tabla comparativa de lo recopilado en cada una de las fases del estudio, mostrando la distribución en frecuencia de cada una de las vasculitis.

Finalmente se adiciona lo revisado de los casos informados para Latinoamérica en las más importantes bases de datos mundiales en inglés, español y portugués desde el año de 1945 hasta el 2007 y se practicó la revisión manual de las bases de las bibliotecas para poder construir una tabla que permitiera la comparación en la distribución epidemiológica de lo encontrado para Colombia con lo informado para Latinoamérica.

Resultados

En la primera parte de la revisión de estudios que informan vasculitis en Colombia incluimos 71 artículos que van desde el primer caso informado y confirmado en 1945 de PAN hasta el artículo publicado en el 2009; se analizaron los especímenes histológicos rotulados con el diagnóstico de vasculitis del Hospital San Juan de Dios, Bogotá, Colombia, desde 1953 hasta 1997. Los diferentes estudios de la primera etapa se encuentran resumidos en la Tabla 1.

En Colombia, el primer caso, publicado pero no comprobado, apareció en la Revista de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional de Colombia en el número de febrero de 19455. El primer caso de vasculitis idiopática comprobado en Colombia correspondió a una trombo-angeítis del tronco celíaco (Buerger abdominal) diagnosticada en una mujer bogotana de 33 años de edad y publicado en la Revista de la Clínica de Marly en el Vol. X, No. 1, de marzo de 19486. El segundo caso de vasculitis primaria comprobado en Colombia fue presentado en la sesión de la Academia Nacional de Medicina el 23 de octubre de 1948 y publicado en la Revista de la Facultad de Medicina de la Universidad Nacional en el número de diciembre de 19488. En total se incluyeron 857 casos informados para Colombia de los cuales 540 fueron recopilados de lo publicado entre 1945 y 20069 (Tabla 1), 142 casos de una cohorte de especímenes histológicos del Hospital San Juan de Dios entre 1953 y 19977 y 175 casos informados, no publicados, en el protocolo enviado a las unidades de reumatología en Colombia entre los años 2000 y 2007.

De los casos recopilados en la primera fase de revisión, la arteritis de Takayasu fue la más frecuente con 77 casos, seguidos por la enfermedad de Buerger con 57 casos y la granulomatosis de Wegener (GW) con 52 casos5-73 (Tabla 2).

En los casos evaluados por los especímenes histopatológicos del hospital San Juan de Dios de Bogotá7 predominan las vasculitis cutáneas primarias con 64 casos seguidos de la enfermedad de Buerger con 38 casos y de la PAN clásica con 24 casos respectivamente (Tabla 2).

En la última recopilación realizada desde el 2000 se enviaron 175 casos a la Unidad de Reumatología de la Universidad Nacional de Colombia, donde continúa predominando la vasculitis de Takayasu con 37 casos seguidos por la PAN clásica (33 casos) y de la GW (26 casos). (Tabla 2).

En niños lo más frecuentemente encontrado en Colombia es la púrpura de Henoch-Schönlein y la enfermedad de Kawasaki.

En total, la arteritis de Takayasu fue la vasculitis más frecuentemente encontrada: 114 casos (13,3%); seguida respectivamente por la enfermedad de Buerger en 96 casos (11,2%); las vasculitis cutáneas primarias en 86 casos (10%); la PAN clásica en 86 casos (10%) y la granulomatosis de Wegener en 81 casos (9,5%). (Figura 1).

En Latinoamérica se han publicado 750 artículos10 de los cuales la mayoría son publicaciones de reportes de casos de México, Brasil, Chile y Colombia. Existen pocas series de casos (publicación pendiente); sin embargo, no existen estudios que evalúen en términos de prevalencia e incidencia las vasculitis primarias en Latinoamérica. Según lo observado, la distribución epidemiológica reportada demuestra que la vasculitis de Takayasu es la vasculitis más frecuente en países como Brasil, Colombia y México, mientras que en países como Chile y Perú es la GW y la poliangiitis microscópica (PAM) respectivamente. No existen datos históricos de estos países, excepto las publicaciones realizadas en la última década74- 221 (Tabla 3).

Colombia es el segundo país después de México en el informe de casos de vasculitis seguido respectivamente por Brasil, Chile y Perú.

La PAN sistémica es poco frecuente en Latinoamérica según las series reportadas y revisadas. En niños para Latinoamérica las vasculitis más frecuentes son la púrpura de Henoch-Schönlein y la enfermedad de Kawasaki, distribución muy similar a lo previamente mostrado para Colombia.

Discusión

La mayoría de publicaciones encontradas en relación con las vasculitis primarias en el mundo provienen de los países europeos o de América del Norte. Los estudios de este tipo en Latinoamérica son escasos, exceptuando lo informado por México, Brasil, Perú y Chile. En los continentes de África y Asia, a excepción de Suráfrica, Kuwait, Japón y la India, los informes son escasos, por no decir que no existen. Nuestro estudio describe lo encontrado e informado en Colombia acerca de las vasculitis primarias desde 1945 hasta el 2007, a través de las diferentes publicaciones previamente realizadas en el tema, mostrando cómo la arteritis de Takayasu es la vasculitis más frecuente, seguida de la enfermedad de Buerger, las vasculitis cutáneas primarias, la PAN clásica y la GW.

Se pudo observar claramente que hay un incremento en el reporte de casos con el transcurso de los años, lo que habla de un mayor interés y conocimiento de esta patología entre el gremio médico, especialmente en las nuevas generaciones médicas.

Llamó la atención, la diferencia entre lo informado para el periodo de 1945-2006 y el periodo de 2000 al 2007 en donde la enfermedad de Buerger era la segunda vasculitis primaria después de la arteritis de Takayasu en los informes de la literatura colombiana y la primera en los estudios de especímenes; llama la atención la disminución de los casos de la enfermedad de Buerger en la última década, donde solo se informa un caso. Esto refleja la campaña ambiental antitabaquismo realizada en Colombia.

También es de resaltar la baja incidencia de la PAM (poliangeítis microscópica) en Colombia, situación posiblemente relacionada con la pobre derivación de estos pacientes a los servicios de reumatología, ya que la mayoría de los casos son captados por los servicios de nefrología teniendo en cuenta el mayor compromiso a nivel renal, y en muchas ocasiones los pacientes con PAM consultan en los servicios de urgencias, de las diferentes clínicas del país, y no existen registros de estos casos por los médicos tratantes y por el Ministerio de Protección Social. Al analizar la Tabla 2 se observa claramente que la PAM, no se conocía en Colombia al estudiar los especímenes histológicos y solo se habían informado 15 pacientes en 61 años, de las diferentes publicaciones realizadas en Colombia y en la última década el número de casos de PAM se ha incrementado, en contraposición a la PAN clásica, que era la tercera en frecuencia de las vasculitis primarias. Con el advenimiento de las técnicas de C y P ANCA desde el año de 1987 se empezó a detectar la PAM especialmente después de 1994 cuando se incluyó en las definiciones de Chapel-Hill y un decremento en el número de casos de PAN como se viene observando a nivel mundial.

Otra explicación para los bajos reportes de PAM en Colombia a diferencia de lo informado por otros países de Latinoamérica son los cambios que se presentaron en los esquemas de clasificación después de 1990 en donde muchos casos PAM publicados antes de esta fecha pudieron haber sido clasificados erróneamente como casos de poliarteritis nodosa, siendo realmente vasculitis de pequeños vasos tipo poliangeítis microscópica.

Los datos encontrados en Colombia se correlacionan con lo informado en países como Brasil y México en donde la arteritis de Takayasu es la vasculitis primaria más frecuente y difieren de lo informado para Perú y Chile donde las vasculitis primarias más frecuentes son las vasculitis de pequeños vasos del tipo de la PAM y la GW respectivamente10,74-221. La AT en Brasil, Colombia y Chile son los tipos I y V, como se observa en Japón y en Corea. En cambio la tipo IV se observa en forma más frecuentemente en la India y Suráfrica. Al parecer el compromiso de las arterias, ejemplo la subclavia izquierda es la que más se compromete en Colombia y Corea, lo que indica que los tipos de AT y el compromiso arterial al parecer están relacionados con la etnicidad.10,42,74-221

Al parecer la PAN sistémica no es tan frecuente en Latinoamérica según lo informado en la literatura; sin embargo, en Colombia se encuentra como cuarta enfermedad con vasculitis primaria más frecuente.

Como lo aclaramos previamente, muchos de estos casos de PAN se presentaron antes de 1990 y es posible que se encuentren mezclados con casos de vasculitis de pequeños vasos del tipo poliangeítis microscópica, o se haya confundido el diagnóstico, ya que solo hasta 1994 con los criterios de Chapel-Hill se empezó a reconocer.

Por otro lado, a diferencia de lo informado para Latinoamérica, en las series colombianas, la enfermedad de Buerger es la segunda vasculitis de importancia y aparece reportada como el primer caso confirmando en Colombia.

Colombia es el segundo país después de México en el reporte de casos de vasculitis primarias, volviéndose referencia obligatoria sobre el tema para Latinoamérica74-221.

Resaltamos también la nueva variante de vasculitis cutánea de tipo nodular, reportándose 12 casos en nuestro país61.

En niños, al igual que lo informado para Latinoamérica, la púrpura de Henoch-Schönlein9,47 y la enfermedad de Kawasaki9,10,54 son las vasculitis más frecuentes.

Vasculitis primarias en Colombia y Latinoamérica comparadas con el resto del mundo

En la mayoría de los países del mundo no existen estudios de prevalencia de las vasculitis primarias; solo en la granulomatosis de Wegener existen estudios de prevalencia e incidencia. En Latinoamérica solo hay estudios de frecuencias e informes de casos. Iniciaremos revisando los estudios comparativos de los diferentes continentes y algunos países para confirmar algunas características intrínsecas de las etnias, influencia de la latitud norte y sur, algunas características geográficas y ambientales, lo que hace que estas enfermedades sean sui géneris10,222.

Arteritis de las células gigantes: se observa en forma más frecuente en los países de latitud norte; es decir, norte de Europa, como Gôteborh (Suecia), Dinamarca, Finlandia y Noruega; además es bastante frencuente en Olmsted County, en Minnnesota; es menos frecuente en el sur de Europa y en Israel. Casi no se observa este tipo de vasculitis en Asia, África y Latinoamérica.

Arteritis de Takayasu: es más frecuente en los países asiáticos, especialmente en Japón. Llama la atención que en la India y en Suráfrica la AT compromomete en forma más frecuente la aorta abdominal; por ello en estos casos hay hipertensión arterial, isquemia y se describe la forma aneurismática. En Latinoamérica en México, Brasil y Colombia es la vasculitis más frecuente.

Su incidencia no es tan frecuente en Europa, Estados Unidos y Canadá. En África es bastante rara, excepto en Suráfrica.

PAN clásica: su incidencia es alta en Alaska y Kuwait, pero en los países de Europa, Estados Unidos, Asia, África y Latinoamérica su incidencia es cada vez más baja, posiblemente por un conocimiento y diferenciación de casos de PAN clásica que eran poliangeítis microscópica y que a partir del año 1987 se introdujo las pruebas de laboratorio C Y P-ANCA.

Poliangeítis microscópica: se observa en forma más frecuente en el sur de Europa, por ejemplo en Lugo (España), y menos frecuente en el norte de Europa, como Tromso (Noruega). En Japón y Kuwaith hay una alta incidencia de PAM.

En Latinoamérica la PAM es más frecuente en Perú y Chile.

Granulomatosis de Wegener: es más frecuente en el norte de Europa y menos frecuente en el sur de Europa. Es extraordinariamente rara en África. Es frecuente en Chile, Perú y México.

Síndrome de Churg Strauss: es menos frecuente que la GW, la PAM y la PAN. Se ha descrito en casi todos los países de Europa y Estados Unidos, pero su incidencia es baja. En Latinoamérica solamente existen informes de casos. En África no encontramos informes y en Asia son pocos los casos.

La púrpura de Henoch-Schönlein y las vasculitis leucocitoclásticas: se describen en casi todos los países.

Enfermedad de Kawasaki: es más frecuente en los países de Asia y Estados Unidos. Existen informes de casos de Chile, Argentina, Brasil, México y Colombia. La púrpura de Henoch- Schönlein es la vasculitis más frecuente en los niños en los países que se ha informado como Asia, Europa, Estados Unidos y en Latinoamérica.

Somos conscientes de que la falta de registros nacionales por parte del sistema de salud acerca de las vasculitis primarias, no permite diseñar estudios para calcular prevalencias e incidencias de cada una de las enfermedades que las componen. Por lo pronto, solo podemos hablar de frecuencias que nos dan una idea del comportamiento epidemiológico de estas entidades, situación que en el abordaje diagnóstico es de gran utilidad.


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